Dermatomyositis (DM)

Auch bekannt als: Lilakrankheit; weißfleckige Muskelentzündung

ICD-Code: M33.-
Dermatomyositis
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Definition:

Was ist eine Dermatomyositis?

Bei der Dermatomyositis handelt es sich um eine seltene, chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung, die sowohl die Haut als auch die Muskulatur betrifft. Sie zeigt sich durch charakteristische Hautveränderungen, wie violett-rötliche Verfärbungen im Gesicht und an den Fingergelenken (Gottron-Papeln), sowie durch eine fortschreitende Muskelschwäche, vor allem in den Oberarmen und Oberschenkeln. Neben diesen Hauptsymptomen können auch andere Organe, wie die Lunge oder das Herz, betroffen sein. Die genaue Ursache der Dermatomyositis ist unbekannt, es wird jedoch angenommen, dass eine fehlgeleitete Immunreaktion eine zentrale Rolle spielt. Die Erkrankung tritt häufiger bei Frauen mittleren Alters auf. 

Im folgenden Artikel erklären Dir unsere Fachärzt:innen, welche typischen Symptome bei dieser Erkrankung auftauchen, welche Ursachen sie hat und welche Möglichkeiten der Behandlung es gibt.

Themenliste

Symptome:

Wie sieht eine Dermatomyositis aus?

Die Symptome einer Dermatomyositis sind durch Haut- und Muskelsymptome gekennzeichnet. Typisch sind Hautveränderungen wie rötlich-violette Verfärbungen, insbesondere im Gesicht (oft um die Augen herum) sowie an den Fingergelenken, den sogenannten Gottron-Papeln. Weitere betroffene Körperstellen können der Hals, die Schultern, der Rücken und die Brust sein. Zudem treten bei vielen Betroffenen Muskelschwäche und Muskelschmerzen auf, besonders in der Muskulatur von Oberarmen und Oberschenkeln. Diese Muskelschwäche kann fortschreiten und alltägliche Aktivitäten wie das Treppensteigen oder Anheben von Gegenständen erschweren. Schleimhäute können ebenfalls betroffen sein, was zu schmerzhaften Läsionen führt. Bei schweren Verläufen können Entzündungen zu Schwellungen, Blasenbildungen und Gewebeverhärtungen führen. 

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Diagnose:

Wie erkennt man eine Dermatomyositis?

Die Diagnose einer Dermatomyositis basiert nicht nur auf den typischen Haut- und Muskelsymptomen, obwohl diese wichtige Hinweise liefern. Dein Arzt wird eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen und deine Krankengeschichte mit dir besprechen, um den Schweregrad der Erkrankung bewerten zu können. Zur Bestätigung der Diagnose und zum Ausschluss anderer Erkrankungen können verschiedene Tests durchgeführt werden. Beispielsweise können Blutuntersuchungen erhöhte Muskelenzyme wie CK oder LDH nachweisen, die auf Muskelschäden hinweisen, sowie spezifische Autoantikörper, die bei Dermatomyositis typisch sind. Eine Muskelbiopsie, bei der eine Gewebeprobe aus dem betroffenen Muskel entnommen und unter dem Mikroskop untersucht wird, kann weitere entzündliche Veränderungen zeigen. Zusätzlich kann eine Elektromyographie (EMG) die elektrische Aktivität der Muskeln messen und Muskelschäden nachweisen kann, durchgeführt werden. Bildgebende Verfahren wie ein MRT können Entzündungen in den Muskeln sichtbar machen und helfen, den Schweregrad der Erkrankung zu bestimmen.  

Ursachen:

Wie entsteht eine Dermatomyositis?

Die genaue Ursache, warum es zur Dermatomyositis kommt, ist bis heute nicht vollständig geklärt, aber es wird angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigenes Gewebe, insbesondere Muskeln und Haut, angreift. Verschiedene Faktoren könnten zur Entstehung der Erkrankung beitragen. Dazu gehören: 

  • Genetische Veranlagung 
  • Umweltfaktoren wie UV-Strahlung 
  • Hormonelle Einflüsse 
  • Infektionen: Bestimmte Viren oder Bakterien könnten das Immunsystem dazu anregen, eine abnorme Immunreaktion auszulösen  
  • Medikamente 
  •  Stress  
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Ansteckung:

Ist eine Dermatomyositis ansteckend?

Nein, die Dermatomyositis ist keine Infektion, die durch Bakterien, Viren oder andere Organismen ausgelöst wird. Es kann nicht von einer Person zur anderen übertragen werden. Dermatomyositis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem gesundes Gewebe im Körper angreift. 

Komplikationen:

Ist eine Dermatomyositis gefährlich?

Die Dermatomyositis ist eine potenziell ernsthafte Erkrankung, da sie nicht nur die Haut und Muskeln betrifft, sondern auch innere Organe und lebenswichtige Funktionen beeinträchtigen kann. Unbehandelt oder bei schwerem Verlauf können schwerwiegende Komplikationen auftreten. Dazu gehören: 

  • Muskelschwäche: Kann zu einer dauerhaften Bewegungseinschränkung und in schweren Fällen zu Atemproblemen führen, speziell wenn die Atemmuskulatur betroffen ist. 
  • Lungenprobleme: Möglich ist die Entstehung einer Lungenfibrose, einer Vernarbung des Lungengewebes, was zu Atemproblemen und einer chronischen Lungenerkrankung führt. 
  • Herzprobleme: Die Entzündung kann den Herzmuskel betreffen, was zu Herzrhythmusstörungen oder einer Herzinsuffizienz führen kann. 
  • Kalzinosen: Bei Kindern können sich Kalziumablagerungen in der Haut und den Muskeln bilden, was zu Schmerzen und Bewegungseinschränkungen führt. 
  • Krebsrisiko: Menschen mit Dermatomyositis haben ein erhöhtes Risiko für bestimmte Krebsarten, insbesondere bei Erwachsenen. 

 

Daher ist eine frühe Diagnose und rechtzeitige Behandlung entscheidend, um das Risiko schwerwiegender Komplikationen zu minimieren. 

Therapie:

Was kann man gegen eine Dermatomyositis tun?

Grundsätzlich zielt die Behandlung der Dermatomyositis darauf ab, die Entzündung zu reduzieren, die Muskelschwäche zu verbessern und Komplikationen zu verhindern, da die Erkrankung nicht vollständig heilbar ist. Die Therapie hängt von der Schwere der Erkrankung und den betroffenen Organen ab. Zu den häufigsten Behandlungsmethoden gehören unter anderem: 

  • Kortikosteroide: Sie wirken entzündungshemmend und werden häufig zur Erstbehandlung eingesetzt, um die Muskelschwäche und die Hautsymptome zu verbessern. 
  • Immunsuppressiva: Medikamente wie Methotrexat oder Azathioprin werden verwendet, wenn Kortikosteroide nicht ausreichen oder schwerere Verläufe vorliegen. Sie unterdrücken das Immunsystem. 
  • Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Bei schweren Fällen können IVIG eingesetzt werden, um das Immunsystem zu modulieren. 
  • Biologika: In einigen Fällen können Biologika wie Rituximab zur Kontrolle der Erkrankung verwendet werden. 

Zusätzliche Maßnahmen beinhalten: 

  • Physiotherapie: Um die Muskelfunktion wiederherzustellen und die Beweglichkeit zu verbessern. 
  • Sonnenschutz: Da UV-Licht Hautsymptome verschlimmern kann, ist ein täglicher Sonnenschutz unverzichtbar. 

 

In schweren Fällen oder wenn innere Organe betroffen sind, kann eine intensivere Therapie erforderlich sein. 

Wirkstoffe:

Was hilft gegen eine Dermatomyositis?

  • Azathioprin 
  • Methotrexat 
  • Methylprednisolon 
  • Prednisolon 
  • Rituximab 
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Über den Autor
Dr. med. Frederic Pfeifer ist Facharzt für Dermatologie, einer der Gründer der digitalen Hautarzt-App DERMAFY und Spezialist für entzündliche Hauterkrankungen.
Quellangaben

Altmeyer, P.: Dermatomyositis (20.08.2024); Abgerufen am 06.09.2024 auf www.altmeyers.org  

 

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